Prosthetic dental management of a patient with anhidrotic ectodermal dysplasia: a case report / Manejo protésico dental de un paciente con displasia ectodérmica anhidrótica: reporte de caso

Introduction: Ectodermal dysplasia (ED) comprises a broad group of genetic disorders characterized by alterations of the structures derived from the ectoderm, including those of the stomatognathic system. Case Report: The present article aims to report the prosthetic management of a patient with anhidrotic ectodermal dysplasia. A male patient diagnosed with ED who attended the dental consultation displaying oligodontia; underdeveloped alveolar ridges were observed. Results: The established treatment consisted of the adaptation of implant-supported fixed full-arch prosthesis designed through CAD-CAM technology for the lower jaw and of a removable partial prosthesis with muco-dental support for the upper jaw. The dental approach of patients with ED is based on a correct analysis of the facial characteristics and stomatological conditions of each subject. Conclusion: A multidisciplinary approach is mandatory due to the biological and functional complexity in biomechanical terms of these individuals.

Introducción: La displasia ectodérmica (DE) comprende un amplio grupo de trastornos genéticos caracterizados por alteraciones de las estructuras derivadas del ectodermo, incluidas las del sistema estomatognático. Reporte de Caso: El presente artículo tiene como objetivo informar del manejo protésico de un paciente con displasia ectodérmica anhidrótica. Paciente varón diagnosticado de DE acudió a consulta odontológica por oligodoncia; Se observaron crestas alveolares subdesarrolladas. Resultados: El tratamiento establecido consistió en la adaptación de una prótesis de arcada completa fija implantosoportada diseñada mediante tecnología CAD-CAM para el maxilar inferior y de una prótesis parcial removible con soporte muco-dental para el maxilar superior. El abordaje odontológico de los pacientes con DE se basa en un correcto análisis de las características faciales y condiciones estomatológicas de cada sujeto. Conclusión: Un enfoque multidisciplinario es obligatorio debido a la complejidad biológica y funcional en términos biomecánicos de estos individuos.

Esthetic rehabilitation in primary and permanent successors incisors in a child with conoidal and absence teeth: a case report

Objective: To show the aesthetic treatment performed in deciduous incisors and in permanent successors in a child with congenital dental abnormalities (conoid and missing teeth), which associated with bone disproportion of the middle third of the face led to a suspicious diagnosis of ectodermal dysplasia. Case report: This report was written following the CARE Statement. A 6-year-old girl attended the Pediatric Dental Clinic complaining about bullying due to appearance her teeth. The reanatomization of the conoid-shaped deciduous incisors was done with direct composite resin using preformed acetate crowns. After 15 months, the deciduous incisors had exfoliated and the permanent incisors erupted also with a conoid shape. For aesthetic rehabilitation, direct composite restorations were performed using the incremental technique guided by a silicone matrix made based on the diagnostic wax-up. Conclusion: In the follow-up, the patient and guardians reported satisfaction with appearance of her smile and an increased self-esteem. The case remains under follow-up and future planning will include orthodontics and prosthodontics.

Objetivo: Mostrar o tratamento estético realizado em incisivos decíduos e em seus sucessores permanentes em uma criança com anomalias dentárias congênitas (dentes conoides e ausentes), que associado a desproporção óssea do terço médio da face levaram a um diagnóstico suspeito de displasia ectodérmica. Relato de caso: Este relato foi redigido seguindo o CARE Statement. Menina de 6 anos de idade compareceu à Clínica de Odontopediatria com queixa de bullying devido à aparência de seus dentes. A reanatomização dos incisivos decíduos conoides foi feita com coroas de acetato pré-formadas e resina composta direta. Após 15 meses, os incisivos decíduos esfoliaram e os incisivos permanentes irromperam também com formato conoide. Para a reabilitação estética, foram realizadas restaurações diretas com resina composta pela técnica incremental guiada por matriz de silicone confeccionada a partir do enceramento diagnóstico. Conclusão: No seguimento, paciente e responsáveis relataram satisfação com a aparência do sorriso e aumento da autoestima. O caso continua em acompanhamento e o planejamento futuro incluirá ortodontia e prótese dentária.

Rehabilitación inicial de un niño con anodoncia: presentación de una situación clínica / Initial rehabilitation of a child with anodontia: report of a clinical situation

El objetivo de este trabajo es describir la rehabilitación inicial de un niño preescolar con displasia ectodérmica (DE) y anodoncia. Realizó la primera consulta a los 30 meses con ambos rebordes desdentados y requerimientos familiares de estética y función acorde a su edad. Requirió un amplio abordaje interdisciplinario (odontopediatra, psicóloga, fonoaudióloga y especialista en prótesis). Se instalaron prótesis totales removibles (PTR) en ambos maxilares rebasadas con material resiliente de larga duración, que cumplieron los requisitos de retención, soporte, estabilidad y confort para el niño.Conclusión: los pacientes con anodoncia requieren rehabilitación a edades tempranas, siendo necesaria la participación de equipos interdisciplinarios que aportan diferentes recursos para mejorar la estética, favorecer la función y la inserción en el contexto psicosocial acompañando el crecimiento y desarrollo (AU)

Avaliação da qualidade de vida de portador de displasia ectodérmica reabilitado com implantes osseointegrados: acompanhamento clínico e radiográfico de 5 anos / Assessment of life quality of a patient with ectodermal dysplasia rehabilitated with osseointegrated implants: five years clinical and radiographic follow-up

A displasia ectodérmica é uma desordem genética associada a anormalidades dentárias que resultam em severos problemas funcionais, estéticos e de qualidade de vida. Pacientes com displasia ectodérmica comumente sofrem com a ausência total ou parcial dos dentes, que ocasiona uma alteração nos padrões normais de desenvolvimento dos maxilares. Para reabilitação desses pacientes, os implantes dentários têm sido cada vez mais utilizados devido à severidade da doença limitar outras opções de tratamento reabilitador. Esse artigo traz um relato de caso com avaliação pré e pós-operatória da qualidade de vida de uma paciente com 55 anos de idade afetada por displasia ectodérmica que exibiu oligodontia e atrofia severa dos maxilares. Ela foi tratada com implantes osseointegrados, seguindo a filosofia de função imediata, baseada na filosofia do sistema Novum® em mandíbula e com a técnica All-on-4® híbrida em maxila, sendo 3 implantes zigomáticos e 1 convencional, apresentando follow-up de 5 anos.

Ectodermal dysplasia is a genetic disorder associated with dental anomalies that severely affect function, aesthetics and quality of life. Patients with ectodermal dysplasia often have complete or partial anodontia, which affects normal jaw development. Dental implants have increasingly been used for the rehabilitation of these patients because their disease severity reduces treatment options. This report describes the pre- andpostoperative quality of life of a 55-year old woman with ectodermal dysplasia that presented with hypodontia and severe atrophy of the jaws. She was treated with dental implants for immediate functional loadingusing the Novum® protocol for the mandible and the All-on-4® hybrid technique in the maxilla, together with zygomatic implants and 3 conventional implants. The patient was followed up for 5 years.

Rehabilitación protésica en displasia ectodérmica hipohidrótica: reporte de un caso / Prosthetic rehabilitation in hypohidrotic ectodermal dysplasia: Report of a case

La displasia ectodérmica hipohidrótica es un síndrome genético, caracterizado principalmente por hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia. Esta enfermedad es asociada con hipodoncia y atrofia de los procesos alveolares. El aspecto facial y la ausencia dental múltiple puede ser causa de problemas de socialización por parte de los niños afectados. El propósito de este reporte es describir las características y el manejo odontológico y protésico de un paciente masculino de 5 años de edad diagnosticado con el síndrome.

Hypodriotic ectotermal dysplasia is a genetic syndrome characterized mainly by hypodriosis, hypotrichosis and hypodontia. This disesase is associated with hypodontia and atrophy of the alveolar process. The facial aspect and the multiple missing teeth can cause problems of socialization of the affected children. The aim of this report is to describe features and dental and prosthetic management of a 5-year-old boy, diagnosed with the syndrome.

Rehabilitación odontológica en la displasia ectodérmica hipohidrótica / Dental rehabilitation in hypohidrotic ectodermal dysplasia

La displasia ectodérmica pertenece a un grupo heterogéneo de trastornos congénitos. La más frecuente es la displasia ectodérmica hipoidrótica, hipotricosis y alteraciones dentarias. La disminución de la cantidad de piezas dentarias, al igual que las anomalías en la forma de las mismas(dientes conoides), son relevantes para el diagnóstico y tratamiento odontológico. La reheabilitación debería comenzar a edades tempranas, alrededor de los 3 años. Consiste en reponer las piezas dentarias ausentes con prótesis de acrílico, las cuales deben renovarse periódicamente. De esta manera, se logra aumenttar la dimensión vertical, regular las funciones foniátricas y masticatorias, mejorando así la dicción y la autoestima de los pacientes. Para ello, de fundamental importancia el rol del dentista pediatra en el manejo interdisciplinario del niño afectado. Cuando finalice la etapa de crecimiento, se optará por el tratamiento definitivo más adecuado.

Ectodermal dysplasia is a heterogeneous group of congenital disorders. Hypohidrotic ectodermal dysplasia is the most common type. It is characterized by the triad of signs comprising hypohidrosis, hypotrichosis and dental abnormalities. The lack of teeth and conical or pointed teeth are important for diagnosis and clinical management. Treatment should be started as soon as possible. Early placement of partial or full dentures is commonly recommended from the age of three years. Removable protheses must be periodically modified. Prosthodontic rehabilitation is fundamental in these situations, attempting to provide a functional and aesthetic solution and to control the vertical dimension, which will improve patient’s diction and self-steem. For these reasons it is important to consider the role of the paediatric dentist in interdisciplinary management of the affected child patient. At the time the patient finishes growing, the possibility of definite treatment should be considered.

Reabilitação orofuncional em pacientes com displasia ectodérmica: relato de caso / Orofunction rehabilitation of patient with ectodermic dysplasia: a case report

A displasia ecodérmica é uma patologia hereditária que acomete estruturas derivadas do ectoderma. Dentre seus sinais e sintomas, o que apresenta maior relevância odontológica é a hipodontia. Um adolescente apresentando a síndrome procurou o Departamento de Prótese Dental da FO/UFRJ e, após exame clínico e radiográfico, constatou-se a presença apenas dos quatro caninos permanentes conóides, sobre os quais se confeccionou um par de sobredentaduras. Esta foi a conduta adotada porque os rebordos eram bastante reabsorvidos e, assim, foi possível promover estabilidade adicional, função e auto-estima. Apesar do advento dos implantes ossointegráveis, as sobredentaduras sobre os dentes são uma opção de tratamento para pacientes com hipodontia